Desde 2022, a cantora canadense quase abandonou os palcos, com exceção de uma aparição durante a cerimônia de abertura dos Jogos Olímpicos de Paris 2024. A causa foi uma doença neurológica rara: a síndrome da pessoa rígida, também conhecida como síndrome de Moersch-Woltman.
A situação da estrela internacional tem chamado a atenção para esta patologia até então desconhecida do grande público. As estimativas mais comuns são de um caso em um milhão de pessoas. Alguns especialistas na doença, como a neurologista americana Amanda Piquet que trata a cantora, estimam sua frequência em um ou dois casos em 100 mil, devido ao provável subdiagnóstico.
“Não temos dados estatísticos confiáveis”
“Não temos dados estatísticos fiáveis: nestas doenças ultra-raras, utilizamos sempre estimativas bastante aproximadas”, internado na AFP Pierre-François Pradat, neurologista do hospital parisiense Pitié-Salpêtrière (AP-HP).
Em qualquer caso, esta síndrome, que afecta principalmente as mulheres, continua a ser uma doença rara que muitas vezes leva anos a ser diagnosticada. Seus sintomas lembram patologias mais comuns como a esclerose múltipla, o que dificulta sua identificação. “Por ser doloroso, também pode ser confundido com problemas reumatológicos”, acrescenta o Sr. Pradat.
A doença é caracterizada por rigidez muscular progressiva e episódios repetidos de espasmos musculares dolorosos. Eles podem ocorrer aleatoriamente ou ser desencadeados por uma variedade de eventos diferentes, incluindo um ruído repentino ou um leve contato físico.
“É como se alguém estivesse estrangulando você.”Céline Dion testemunhou em junho de 2024, especificando que a dor poderia percorrer todo o seu corpo e que os espasmos às vezes quebravam suas costelas. Uma passagem de um documentário transmitido pouco depois mostrou a estrela em plena crise, completamente imóvel e incapaz de falar.
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Uma perturbação do sistema imunológico?
“A idade de início é por volta dos 45 anos e os sintomas se desenvolvem ao longo de vários meses ou anos”, explica Orphanet, portal francófono sobre doenças raras, sublinhando que o prognóstico é “muito variável”.
A causa não é conhecida com certeza, mas a causa mais provável é uma perturbação do sistema imunológico. A maioria dos pacientes apresenta níveis anormalmente elevados de certos anticorpos, apoiando esta hipótese.
Como muitas condições neurológicas, nenhum tratamento foi comprovado para curar a síndrome da pessoa rígida. Por outro lado, é fundamental oferecer aos pacientes um acompanhamento que permita limitar os sintomas. Se não for tratada, a síndrome acaba tendo um impacto significativo na capacidade da pessoa de realizar tarefas diárias rotineiras.
“Muitos pacientes perdem a capacidade de andar de forma independente e a rigidez se torna generalizada, levando a um declínio geral no estado funcional e na qualidade de vida”, sublinha a Orphanet. Atualmente não existe um protocolo único entre os médicos para lidar com os sintomas, sendo difícil estabelecer um consenso dada a raridade dos casos.
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“Quanto mais cedo for diagnosticado, melhor”
No entanto, a abordagem geralmente consiste na combinação de certos medicamentos, especialmente relaxantes musculares, como os benzodiazepínicos, com abordagens não medicamentosas, como a atividade física. “Quanto mais cedo for diagnosticado, melhor” sublinha Pradat. “Depois, há uma variabilidade ligada às características da doença, que será diferente de uma pessoa para outra.”
No caso de Céline Dion, o seu médico, Professor Piquet, detalhou a vários meios de comunicação um protocolo que combina medicamentos clássicos, imunoterapia, fisioterapia e reabilitação vocal. Em última análise, a cobertura da mídia sobre o cantor “permitiu conhecer melhor a doença e até os médicos conhecê-la melhor”, cumprimenta o Sr. Pradat, dando as boas-vindas “que os pacientes se sintam menos isolados nestas doenças muito raras”.