Não é por serem chamadas de doenças raras que afetam poucas pessoas… Encontre a entrevista com Stanislas Lyonnet, diretor do Imagine Institute neste podcast Health on Listening. ©Futura

Um estudo da Public Health France revela dados recentes sobre doenças dos neurônios motores, incluindo esclerose lateral amiotrófica (ELA – mais comumente chamada de “doença de Charcot”). Surpreendentemente, a heterogeneidade na distribuição dos casos pelo território, sendo alguns municípios muito mais afetados do que outros. Como explicar isso?

As doenças dos neurônios motores (MMN) têm sido objeto de vigilância epidemiológica nos últimos anos. Objetivo: propor indicadores de incidência e mortalidade em todo o território, úteis para dimensionar a oferta local de informação, cuidados e apoio.

Os últimos resultados, abrangendo o período 2010-2021, foram revelados na terça-feira, 17 de março, pela Public Health France. Segundo dados recentes, a incidência de doenças dos neurônios motores é de 3 a 3,5 por 100.000 habitantes/ano. A mortalidade, de 2,7 a 3 por 100 mil habitantes por ano, está próxima da incidência. O que mostra a alta letalidade dessas patologias.

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Recorde-se que as doenças dos neurônios motores (MMN) reúnem um grupo de condições neurodegenerativas raras, incluindo a esclerose lateral amiotrófica (ELA – mais conhecida como doença de Charcot), que representa aproximadamente 90% dos casos em adultos. Estas doenças neurodegenerativas incuráveis ​​afectam os neurónios motores – as células nervosas que controlam os músculos voluntários – que morrem pouco a pouco. Eles levam ao aumento da paralisia, perda deautonomia e morte prematura, mais frequentemente dentro de dois a cinco anos após o diagnóstico.

Heterogeneidade de casos em nível municipal

Entre os dados recolhidos pela Saúde Pública França, destaca-se a heterogeneidade geográfica dos casos entre regiões, departamentos e até municípios. Com efeito, determinados estabelecimentos públicos de cooperação intermunicipal (EPCI), que correspondem a intermunicípios (comunidades urbanas, comunidades de aglomeração, comunidades de municípios, etc.), apresentam localmente um excesso de incidência e de excesso de mortalidade associada à ELA face à média nacional.

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Assim, a Bretanha, o Pays de la Loire, Auvergne-Rhône-Alpes e a Occitânia apresentam uma incidência significativamente superior à observada a nível nacional. Quanto à mortalidade, é na Bretanha, Auvergne-Rhône-Alpes, Pays-de-la-Loire e Normandia que é significativamente superior à observada a nível nacional.


Com 3 a 3,5 casos por 100.000 habitantes por ano, a esclerose lateral amiotrófica (ELA) ou doença de Charcot continua rara, mas a sua distribuição pelo território é intrigante. © Unai, Adobe Stock

Quais departamentos são mais afetados?

Os dois departamentos onde as taxas de incidência padronizadas (SIR) e as taxas de mortalidade (SMR) são significativamente mais altas são Lozère e Morbihan. E a análise em nível municipal? Os números mostram a existência de diversas áreas localizadas de excesso de risco: “8 EPCIs distribuídos entre as regiões da Bretanha e Pays de la Loire apresentaram taxas de incidência e mortalidade superiores a 1 em comparação com a referência nacional, com uma probabilidade superior a 95%”, observe Saúde Pública França.

Estas são precisamente as comunidades de aglomeração de Saint-Brieuc Armor Agglomération, Presqu’île de Guérande Atlantique (Cap Atlantique), Quimperlé Communauté, e as comunidades de comunas de Auray Quiberon Terre Atlantique, Roi Morvan, Blavet Bellevue Océan, Pays de Pontchâteau Saint-Gildas-des-Bebidae Canal do Centro da Costa Oeste.

Stanislas Lyonnet é diretor do Imagine Institute desde 2016. © Cortesia de Stanislas Lyonnet

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Foram identificadas três áreas de excesso de incidência durante o período 2010-2021 em Nantes, Aubrac e Clermont-Ferrand. Foi identificada uma área de excesso de mortalidade no setor Lorient/Vannes.

É importante ressaltar que nos departamentos e regiões ultramarinos, qualquer que seja o indicador, os rácios padronizados parecem significativamente inferiores à média nacional.

Como podemos explicar esta distribuição geográfica não homogênea dos casos?

Várias hipóteses são citadas pela Public Health France, em particular a influência de fatores ambientais ou profissionais, como a exposição a pesticidaspara metais pesado incluindo o liderarpoluição do ar e formaldeído. Segundo os autores do estudo, “A ELA poderia ser o resultado de uma interação entre o genoma e o expossoma com uma hipótese envergonhado-tempo-ambiente”.

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As análises espaço-temporais do estudo Public Health France reforçam estas descobertas. “A existência de áreas geográficas de aumento de incidência que persistem ao longo do tempo sugere a possibilidade de que determinantes locais ou a superexposição a determinados fatores de risco pode contribuir para a concentração de casos. No entanto, a varredura espaço-temporal anual não permitiu destacar áreas de excesso de risco recorrente, não permitindo assim o cálculo de um índice de recorrência de cluster.

Os autores, portanto, recomendam cautela na interpretação da geografia de áreas de maior incidência. Querem, portanto, aprofundar as investigações, procurando factores geográficos susceptíveis de estarem associados a esta heterogeneidade na distribuição dos casos pelo território.

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